Familial Mediterranean fever (FMF) ဆိုတာဘာလဲ။

Familial Mediterranean Fever သည် တိုက်ခိုက်မှုများတွင် ဝမ်းဗိုက်နာခြင်းနှင့် ဖျားခြင်းတို့ကို မကျေနပ်မှုများဖြင့် ပေါ်လာပြီး စူးရှသောအူအတက်ရောဂါနှင့် ရောထွေးသွားနိုင်သည့် autosomal recessive မျိုးရိုးလိုက်ရောဂါတစ်မျိုးဖြစ်သည်။

FMF Disease (Familial Mediterranean Fever) ဆိုတာဘာလဲ။

Familial Mediterranean Fever အထူးသဖြင့် မြေထဲပင်လယ်နဲ့ နယ်နိမိတ်ချင်း ထိစပ်နေတဲ့ နိုင်ငံတွေမှာ မကြာခဏ တွေ့ရတတ်ပါတယ်။ တူရကီ၊ မြောက်အာဖရိက၊ အာမေးနီးယန်း၊ အာရပ်များနှင့် ဂျူးများတွင် အဖြစ်များသည်။ ယေဘုယျအားဖြင့် Familial Mediterranean Fever (FMF) ဟုခေါ်သည်။

FMF ရောဂါသည် ဝမ်းဗိုက်အောင့်ခြင်း၊ နံရိုးအတွင်း နာကျင်ခြင်း (plevititis) နှင့် အဆစ်များ ရောင်ရမ်းခြင်း (အဆစ်အမြစ်ရောင်ခြင်း) ကြောင့် ဖြစ်ပွားပြီး ၃-၄ ရက်ကြာနိုင်ပါသည်။ တခါတရံတွင်၊ ခြေထောက်၏အရှေ့ဘက်ရှိအရေပြားနီခြင်းကိုလည်းပုံတွင်ထည့်နိုင်သည်။ ယေဘူယျအားဖြင့် ကုသမှုမပေးရသော်လည်း 3-4 ရက်အတွင်း ၎င်းတို့ကိုယ်တိုင် ပျောက်ကင်းသွားနိုင်သည်။ ထပ်ခါထပ်ခါ တိုက်ခိုက်မှုတွေက amyloid လို့ခေါ်တဲ့ ပရိုတင်းတွေကို အချိန်ကြာလာတာနဲ့အမျှ ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ စုပုံလာစေပါတယ်။ Amyloid သည် ကျောက်ကပ်တွင် မကြာခဏ စုပုံနေပြီး ၎င်းသည် နာတာရှည် ကျောက်ကပ်ပျက်ကွက်မှုကို ဖြစ်စေနိုင်သည်။ နည်းပါးသောအတိုင်းအတာအထိ၊ ၎င်းသည် သွေးကြောနံရံများတွင် စုပုံလာပြီး vasculitis ဖြစ်စေသည်။

လက်တွေ့တွေ့ရှိချက်များသည် pyrin ဟုခေါ်သော မျိုးဗီဇတွင် ဗီဇပြောင်းလဲမှုကြောင့် ဖြစ်ပေါ်ပါသည်။ ၎င်းသည် မျိုးဗီဇမှ ကူးစက်သည်။ ရောဂါရှိသော ဗီဇနှစ်ခုကို ပေါင်းစပ်၍ ရောဂါဖြစ်စေသော်လည်း ရောဂါမျိုးဗီဇကို သယ်ဆောင်ခြင်းသည် ရောဂါမဖြစ်ပေ။ ဤလူများကို "သယ်ဆောင်သူ" ဟုခေါ်သည်။

Familial Mediterranean Fever (FMF) ရဲ့လက္ခဏာတွေက ဘာတွေလဲ။

Familial Mediterranean Fever (FMF) သည် မြေထဲပင်လယ်ဒေသတွင် အဖြစ်များသော မျိုးရိုးဗီဇရောဂါတစ်ခုဖြစ်သည်။ FMF ၏ လက္ခဏာများသည် အဖျားတက်ခြင်း၊ ပြင်းထန်ဝမ်းဗိုက်နာခြင်း၊ အဆစ်အမြစ်နာကျင်ခြင်း၊ ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်းနှင့် ဝမ်းလျှောခြင်းတို့အဖြစ် ထင်ရှားနိုင်သည်။ အဖျားတက်ခြင်းများသည် ရုတ်တရက်စတင်ပြီး အများအားဖြင့် ၁၂ နာရီမှ ၇၂ နာရီအထိ ကြာတတ်သော်လည်း ဝမ်းဗိုက်အောင့်ခြင်း အထူးသဖြင့် လည်ပင်းတစ်ဝိုက်တွင် စူးရှသောလက္ခဏာများရှိသည်။ အဆစ်အမြစ်ကိုက်ခဲခြင်းကို အထူးသဖြင့် ဒူးနှင့် ခြေချင်းဝတ်ကဲ့သို့သော အဆစ်ကြီးများတွင် ခံစားရပြီး ဘယ်ဘက်ခြမ်းတွင် ရင်ဘတ်အောင့်ခြင်း ဖြစ်ပွားနိုင်သည်။ တိုက်ခိုက်ခံရစဉ်အတွင်း ဝမ်းလျှောခြင်းကို မြင်တွေ့နိုင်ပြီး များသောအားဖြင့် အချိန်တိုအတွင်း ခံစားရနိုင်သည်။

Familial Mediterranean Fever Disease (FMF) ကို ဘယ်လိုအတည်ပြုပါသလဲ

ရောဂါရှာဖွေတွေ့ရှိချက်၊ မိသားစုရာဇဝင်၊ စစ်ဆေးမှုတွေ့ရှိချက်နှင့် ဓာတ်ခွဲခန်းစစ်ဆေးမှုများအပေါ် အခြေခံ၍ ပြုလုပ်ထားသည်။ ဤစစ်ဆေးမှုများသည် မြင့်မားသော leukocyte မြင့်မားခြင်း၊ အနည်ထိုင်ခြင်း တိုးလာခြင်း၊ CRP မြင့်တက်ခြင်းနှင့် fibrinogen မြင့်မားခြင်းတို့နှင့်အတူ Familial Mediterranean Fever ၏ရောဂါလက္ခဏာများကို ပံ့ပိုးပေးပါသည်။ မိသားစု Mediterranean Fever လူနာများ၏ 80% တွင်သာ ယနေ့အထိ ခွဲခြားသတ်မှတ်ထားသော ဗီဇပြောင်းလဲမှုများကိုသာ တွေ့ရှိနိုင်သောကြောင့် လူနာများတွင် မျိုးဗီဇစမ်းသပ်ခြင်း၏ အကျိုးကျေးဇူးကို ကန့်သတ်ထားပါသည်။ သို့သော်လည်း မျိုးရိုးဗီဇခွဲခြမ်းစိတ်ဖြာခြင်းသည် ပုံမှန်အခြေအနေများတွင် အသုံးဝင်နိုင်သည်။

Familial Mediterranean Fever Disease (FMF) ကို ကုသရန် ဖြစ်နိုင်ပါသလား။

Familial Mediterranean Fever ၏ colchicine ကုသမှုသည် လူနာများ၏ သိသာထင်ရှားသောအချိုးအစားတွင် တိုက်ခိုက်မှုများနှင့် amyloidosis ကြီးထွားမှုကို ဟန့်တားပေးသည်ဟု ဆုံးဖြတ်ထားသည်။ သို့ရာတွင်၊ amyloidosis သည် ကုသမှုကို မလိုက်နာသော သို့မဟုတ် colchicine စတင်ရန် နှောင့်နှေးနေသော လူနာများတွင် ပြင်းထန်သော ပြဿနာတစ်ခု ဖြစ်နေဆဲဖြစ်သည်။ Colchicine ကုသမှုသည်တစ်သက်တာလုံးဖြစ်သင့်သည်။ colchicine ကုသမှုသည် မိသားစု မြေထဲပင်လယ်ရှိ အဖျားရှိသော လူနာများအတွက် ဘေးကင်းပြီး သင့်လျော်ပြီး အရေးကြီးသော ကုသမှုဖြစ်ကြောင်း လူသိများသည်။ လူနာသည် ကိုယ်ဝန်ရှိလာလျှင်ပင် အသုံးပြုရန် အကြံပြုထားသည်။ Colchicine သည် ကလေးအပေါ် အန္တရာယ်ရှိသော သက်ရောက်မှုရှိကြောင်း မပြသခဲ့ပါ။ သို့သော် မိသားစုမြေထဲပင်လယ်အဖျားရှိ ကိုယ်ဝန်ဆောင်လူနာများအား ရေမြွှာဖောက်ခြင်းခံယူပြီး သန္ဓေသား၏မျိုးရိုးဗီဇဖွဲ့စည်းပုံကို စစ်ဆေးရန် အကြံပြုထားသည်။